Gangliosidosis, GM2, (AB variant), GM2A-related(GM2)
Auch bekannt als: GM2 Gangliosidosis AB Variant · GM2A-related gangliosidosis · GM2 Activator Protein Deficiency · Tay-Sachs Disease AB Variant · GM2-Gangliosidose AB-Variante
Überblick
Was ist es?
Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine schwere, erblich bedingte Stoffwechselstörung, die das Nervensystem des Hundes betrifft. Durch das Fehlen eines wichtigen Eiweißes, des sogenannten Aktivatorproteins, können bestimmte Fett-Zucker-Verbindungen nicht richtig abgebaut werden. Diese Stoffe lagern sich stattdessen in den Nervenzellen an und schädigen diese dauerhaft.
Wie äußert es sich?
Erste Symptome wie unkoordinierte Bewegungen, Zittern, Muskelschwäche und Sehverlust zeigen sich meist schon im frühen Welpenalter ab einem Alter von wenigen Monaten. Diese Beschwerden nehmen im weiteren Verlauf schnell an Intensität zu.
Behandlung
Die Erkrankung ist nicht heilbar und führt vorzeitig zum Tod, weshalb nur eine lindernde Pflege zur Erhaltung der Lebensqualität möglich ist. Die Kosten für diese palliative Begleitung und die tierärztliche Betreuung liegen meist zwischen 500 und 2500 Euro.
Wie wird darauf getestet?
GM2-Gangliosidose (AB-Variante) DNA-Test(GM2-AB)
HaupttestGentestDieser DNA-Test identifiziert die Mutation im GM2A-Gen, die für den Mangel des GM2-Aktivatorproteins verantwortlich ist, um betroffene Hunde und Anlageträger frühzeitig zu erkennen.
Ausstellende Stelle: Labogen
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
Betroffene Rassen
Behandlungskosten
Geschätzte Bandbreite typischer Behandlungskosten. Die tatsächlichen Kosten hängen vom Schweregrad, der Klinik und der Region ab.
Häufige Fragen
Was ist Gangliosidosis, GM2, (AB variant), GM2A-related?
Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine schwere, erblich bedingte Stoffwechselstörung, die das Nervensystem des Hundes betrifft. Durch das Fehlen eines wichtigen Eiweißes, des sogenannten Aktivatorproteins, können bestimmte Fett-Zucker-Verbindungen nicht richtig abgebaut werden. Diese Stoffe lagern sich stattdessen in den Nervenzellen an und schädigen diese dauerhaft.
Wie wird Gangliosidosis, GM2, (AB variant), GM2A-related getestet?
Aktuell sind folgende Tests in unserer Datenbank hinterlegt: GM2-Gangliosidose (AB-Variante) DNA-Test.
Welche Rassen sind besonders betroffen?
Diese Krankheit ist nicht spezifisch mit einer Rasse in unserer Datenbank verknüpft.