Gangliosidosis, GM1(GM1)
Auch bekannt als: GM1 Gangliosidosis · GM1-Gangliosidose · Acid beta-galactosidase deficiency · GLB1 deficiency · Lysosomale Speicherkrankheit GM1 · …
Überblick
Was ist es?
GM1-Gangliosidose ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung, die vor allem das Nervensystem betrifft. Durch einen Mangel an einem bestimmten Enzym (Beta-Galaktosidase) können Abfallstoffe in den Zellen nicht richtig abgebaut werden und sammeln sich an. Diese Ansammlung schädigt die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark dauerhaft.
Wie äußert es sich?
Erste Symptome wie Zittern, Koordinationsprobleme und Muskelschwäche treten meist im Alter von 4 bis 6 Monaten auf. Die Erkrankung schreitet schnell fort und führt im weiteren Verlauf zu Erblindung und Krampfanfällen.
Behandlung
Die Erkrankung ist nicht heilbar und verläuft tödlich. Die medizinische Versorgung konzentriert sich darauf, dem Hund Schmerzen zu ersparen, wobei die Kosten für die palliative Begleitung und die Einschläferung bei etwa 500 bis 2000 Euro liegen.
Wie wird darauf getestet?
Labogen Komplettpaket (rassespezifisch)(Labogen-Panel)
HaupttestGentestRassespezifisches DNA-Panel (Labogen / Laboklin) — bündelt alle relevanten Erbkrankheiten der Rasse in einem Test.
Ausstellende Stelle: Labogen
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
Gangliosidose (GM1/GM2) DNA-Test(GM1/GM2)
HaupttestGentestEin molekularbiologischer DNA-Test zum Nachweis der ursächlichen Mutationen für GM1- oder GM2-Gangliosidose im Erbgut des Hundes.
Ausstellende Stelle: Labogen
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
GM1-Gangliosidose DNA-Test(GM1)
HaupttestGentestEin molekularbiologischer DNA-Test zum Nachweis der Mutation im GLB1-Gen, die für den Mangel an Beta-Galaktosidase verantwortlich ist.
Ausstellende Stelle: Labogen
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
Feragen Komplettpaket (rassespezifisch)(Feragen-Panel)
GentestRassespezifisches DNA-Panel (Feragen, Österreich) — gleiches Konzept wie Labogen.
Ausstellende Stelle: Feragen
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
Embark Breed + Health Panel(Embark)
GentestUS-Anbieter; 250+ genetische Erkrankungen + Abstammung. Anerkennung in DE/AT variiert je nach VDH-Verein.
Ausstellende Stelle: Embark
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
MyDogDNA Panel(MyDogDNA)
GentestGenoscoper-basiertes Panel (Mars Petcare). 200+ Erkrankungen + Rassenkomposition.
Ausstellende Stelle: MyDogDNA
Bewertungsschema: Clear/Carrier/Affected
Betroffene Rassen
3 von 3 Rassen
Behandlungskosten
Geschätzte Bandbreite typischer Behandlungskosten. Die tatsächlichen Kosten hängen vom Schweregrad, der Klinik und der Region ab.
Häufige Fragen
Was ist Gangliosidosis, GM1?
GM1-Gangliosidose ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung, die vor allem das Nervensystem betrifft. Durch einen Mangel an einem bestimmten Enzym (Beta-Galaktosidase) können Abfallstoffe in den Zellen nicht richtig abgebaut werden und sammeln sich an. Diese Ansammlung schädigt die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark dauerhaft.
Wie wird Gangliosidosis, GM1 getestet?
Aktuell sind folgende Tests in unserer Datenbank hinterlegt: Labogen Komplettpaket (rassespezifisch), Gangliosidose (GM1/GM2) DNA-Test, GM1-Gangliosidose DNA-Test, Feragen Komplettpaket (rassespezifisch), Embark Breed + Health Panel, MyDogDNA Panel.
Welche Rassen sind besonders betroffen?
Häufig betroffen: Alaskan Husky, Shiba Inu, Shikoku.